Henoch-Schönlein purpurası; küçük damarların yangısal hastalığı (vaskülit) sonucu deride oluşan ve purpura olarak adlandırılan kırmızı-mor kanama odaklan, artrit ve iç organ tutulumları ile karakterli sistemik bir hastalıktır. Henoch Schönlein purpurasının nedeni bilinmemektedir.
Etiyoloji:
Henoch-Schönlein purpurası (HSP) etyolojisi tam olarak bilinmeyen, başta cilt olmak üzere gastrointestinal sistem, eklemler, böbrekler ve daha seyrek olarak diğer organların etkilendiği bir lökositoklastik vaskülittir. Genellikle 5-15 yaş grubunda görüldüğünden HSP bir çocukluk çağı hastalığı olarak değerlendirilebilir.
Tanım:
Henoch-Schönlein purpurası, küçük damarlar başta olmak üzere damar duvarlarına IgA çökelmesi ile gelişen akut lökositoklastik vaskülite bağlı olarak ortaya çıkan sistemik inflamatuar bir sendromdur.
Sendrom daha önce “Anafilaktoid purpura”, “Allerjik purpura”, “Romatoid purpura”, “Alerjik vaskülit”, “Lökositoklastik vaskülit” ve “Peliosis romatika” olarak da adlandırılmıştır. Henoch-schönlein purpurası en sık çocuklarda görülür ve çocukluk çağnıın en sık görülen vaskülitidir.
Epidemiyoloji:
Henoch-Schönlein purpurası çocukluk çağında nadir olan sistemik vaskülit sendromları arasında en sık görülenidir. Hastalık en sık 2-15 yaş arası çocuklarda görülür. Bununla beraber 2 yaş altındave yetişkinlerde de nadir olmakla birlikte HSP görülebilir. iki yaş altı çocuklarda hastalık daha hafif bir gidiş gösterir. Hastalığın bu yaş grubu için belirleyici özellikleri yüz ve kulaklar gibi tipik olmayan döküntü dağılımı, belirgin ödem ve daha hafif gastrointestinal bulgularla böbrek tutulumunun olmamasıdır. Buna karşılık hastalık yetişkinlerde daha ağır seyirlidir ve HSP tanısı konmadan önce diğer vaskülitler de düşünülmelidir. Hastalığın belirgin bir coğrafi ve etnik dağılımı yoktur. Genel toplumda HSP görülme sıklığı çocuklarda yaklaşık 13,5/100000 çocuk/yıl olarak bildirilmiştir. Erkek çocuklarda kızlara göre 2:1 oranında daha sıktır. Hastalığın daha çok ilkbahar, sonbahar ve kış mevsimlerinde ortaya çıkabileceği yapılan çalışmalar ile gösterilmiştir.
Etyoloji:
Henoch-Schönlein purpurasının etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir ancak hastalığın immün kompleksler ile ilişkisi olduğu kabul edilmektedir. Genetik bir yatkınlığın HSP’ye yol açtığı düşünülmüş ise de herhangi bir HLA doku tipi ile ilişki ortaya konamamıştır. Sürekli immünsüpresif tedavi altında iken tipik bulguları ile HSP geçiren olguların varlığı asıl tetikleyicinin bağışıklık sistemindeki bir bozukluk olmayıp bir enfeksiyon etkeninin tetiklediği immünolojik yanıtın hastalığa yol açtığını düşündürmektedir. Henoch-Schönlein purpurası özellikle kış aylarında daha yaygındır. ilk olarak Olguların yaklaşık yarısında bulgular ortaya çıkmadan kısa bir süre önce ÜSYE geçirme öyküsü vardır. Ancak bu bağlantının kış aylarında ÜSYE’nin sıklığındaki genel artışa bağlı bir yanılgı olup olmadığı tam olarak açıklanamamıştır. Çalışmalarda herhangi bir patojenin tek başına HSP’ye yol açtığı gösterilememiştir. Değişik çalışmalarda kesinleştirilememekle beraber streptokoklar, varisella,mikoplazmalar, parvovirüs, adenovirüs, Ebstein-Barr virüsü, Yersinia, Legionella ve daha başka pek çok enfeksiyon etkeni ile HSP arasında bir ilişki olabileceği düşünülmüştür. Bu noktada üzerinde en çok durulan mikroorganizma streptokoklardır. Bazı hastalarda da alerji, aşılar veya ilaç duyarlılığı sorumlu tutulabilmektedir. Zaman zaman da belirgin bir tetikleyici neden bulunamadan olgularda kümelenme görülebilir.
Patogenez:
Hastalığın etyolojisi bilinememekle birlikte IgA’nın HSP’nin etyopatogenezinde önemli bir role sahip olduğu düşünülmektedir. Henoch-Schönlein purpurasında temel patolojinin tutulan organların küçük damarlarında IgA’ya bağlı vaskülit olduğu kabul edilmektedir. Serum IgA düzeyi artmış yapım veya azalmış renal klirense bağlı olarak genellikle artmıştır. Bilinmeyen bir antijenik uyarının IgA’da artış ve nekrozitan vaskülit ile sonlanacak mekanizmaların tetiklenmesine yol açtığı düşünülmektedir. Son zamanlarda HSP gelişiminde rol alan IgA’nın anormal yapıda IgA1 olduğu bildirilmektedir.
Histopatoloji:
Histopatolojik incelemelerde başta kapillerler olmak üzere arteryol ve venüllerin tutulduğu görülür. Etkilenen dokularda küçük damarların çevresi polimorfnüveli lökositler, mononükleer hücreler ve eozinofiller ile çevrilidir ve ertirositler damar dışına çıkmıştır.Tutulan damarlarda ve çevrelerinde nükleer artıklar ve şişmiş kollajen fibriller vardır. Arteryollerde nadiren fibrinoid nekroz da görülebilir. Kapiller ve venüllerin içinde trombosit trombozları görülür. Tanı için zorunlu patolojik bulgu parçalanmış polimorfonükleer lökositlerin varlığı olarak tanımlanabilecek olan lökositoklastik vaskülittir. Bu lezyonlarda IgA çökelmesi belirgindir. Hastalık sırasında serum IgA konsantrasyonlarında artma, dolaşımda IgA içeren immün kompleksler ve damar duvarları ile böbrek mezangiumunda IgA çökeltileri saptanmaktadır. Böbrek tutulumu varlığında ışık mikroskobu ile aynı hastada hastalığın gidişi boyunca veya hastalar arasında lezyonlar önemli değişiklikler gösterebilir.Mezangial hücreler ve matrikste fokal ve segmental lezyonlardan yarım ay oluşumuna kadar değişebilen proliferatif glomerulonefrit izlenebilir. Çoğunlukla hiperselülarite, segmental skleroz, fibroz ve mononükleer hücre infiltrasyonu görülür. interstisyel alanda da belirgin inşamasyon gözlenir. Elektron mikroskobunda ise en sık mezangial ve daha seyrek olarak subendotelial ve subepitelial çökeltiler gözlenir. immünşoresan yöntemlerle mezangiumda IgA ve bazen de IgG ve kompleman çökeltileri görülür. immünşoresan mikroskobunda özgün ve tanısal bulgu mezangiumda benekli (granüler) IgA ve buna eşlik edebilen C3, fibrinojen, properdin ve hafif zincirlerle daha nadir olarak IgG ve IgM çökeltileridir.
Klinik Bulgular:
Henoch-Schönlein purpurasının klinik bulguları trombositopeni olmaksızın ortaya çıkan palpabl purpura şeklinde deri döküntüleri, eklem bulguları, gastrointestinal sistem (GiS) tutulumu ve renal tutulum ile karakterizedir. Son 10 yıllık süre içinde izlemiş olduğumuz HSP’li olguların klinik bulgularının dağılımı Tablo I’de verilmiştir. Henoch-Schönlein purpurası çok düşük ve yüksek yaşlarda tipik olmayan bulgularla ortaya çıkabilmektedir.ileri yaşlarda daha ağır bir tablo görülmesine rağmen özellikle iki yaş altında çok dahahafif bir klinik gidiş görülmektedir. Yetişkinlerde böbrek tutulumu çok daha sık ve şiddetlidir.Hastalık çoğunlukla ortalama 4-6 hafta kadar sürer. Olguların yaklaşık yarısında ve çoğunlukla ilk 6 hafta içinde bulgular yineleyebilir. Nadiren 7 yıla kadar yineleyen olgular bildirilmiştir.
Cilt bulguları :
Döküntü olguların tümünde vardır ve çoğunlukla ilk bulgudur. Karakteristik döküntü 2-10 mm boyutlarındadır. Yer yer kümeler oluşturabilir. Döküntü ciltten kabarık mor renkte basmakla solmayan purpura şeklindedir. Lezyonlar başlangıçta basmakla solabilir ve kaşıntılı olabilirse de daha sonra tipik kaşıntısız purpuraya dönüşür. Purpura başlangıçta kırmızı iken giderek mor bir renk alır. Bu purpura kümelerinin arasına serpilmiş ufak peteşiler veya daha geniş ekimozlar da görülebilir. Ancak bu lezyonların trombositopeni ile ilişkisi yoktur. Hastalığın gidişi sırasında yeni döküntüler ortaya çıkabilir. Bu nedenle de döküntü polimorfik bir görünüm kazanır. Döküntü, simetrik olarak özellikle kalça, ayaklar ve dirseklerin ekstanször yüzleri gibi basıya maruz kalan bölgelerde görülür. Ancak daha yaygın olup yüz ve gövdede de görülebilir. Bazen de tipik olan kalça ve ayak bileklerinde hiç döküntü olmadan vücudun diğer bölgelerinde de döküntü görülebilir.
Döküntülerin en önemli özelliklerinden birisi de Koebner fenomenidir. Burada belirgin baskıyla karşılaşan (örneğin çorap ve kilot lastiği) bölgelerde artmış yoğunlukta döküntüler gözlenir. Nadiren bu döküntüden bir süre önce ürtiker tarzında veya eritema multiformadakine benzer makülopapüler lezyonlar görübilir. Döküntü süresi de hastadan hastaya büyük farklılıklar gösterebilir, kısa süreli olabilir, haftalarca sürebilir ya da yineleyebilir. Döküntü ortalama 15 gün 53-30 gün) sürer. Cilt bulguları genellikle ilk haftalar içerisinde yineler, 3 aydan sonra yinelemesi çok nadirdir. Büllöz ve nekrotik lezyonlar da görülebilir.
Cilt bulgularına saçlı deride, alt ekstremiteler ve ellerde yumuşak doku şişliği eşlik edebilir. Bu şişlikler anjioödeme bağlı olarak gelişir, proteinüri varlığı veya şiddeti ile ilişkili değildir ve basmakla iz bırakmaz. Daha nadiren ve özellikle küçük yaşlarda göz kapakları, dudaklar, el veya ayak sırtı, kulaklar,sırt ve perinede de lokal ödem görülebilir.Hatta tüm ekstrimetede geçici şişlik ve duyarlılık olabilir. Henoch-Schonlein purpuralı olgulardaki döküntüler Resim 1 ve 2’de gösterilmektedir.
Eklem tutulumu
Henoch-Schönlein purpuralı olgularda eklem tutulumu akut artrit ya da artralji şeklinde ortaya çıkmaktadır. Yaklaşık % 25 olguda döküntüden önce ilk bulgu olarak akut artrit ya da artralji ortaya çıkabilir.
Artrit eklemlerde şişme ya da ağrılı periartiküler yumuşak doku şişliği olarak görülür. Eklem tutulumu genellikle periartiküler olup eklem içine kanama ve efüzyon yoktur. Sıklıkla dizler, ayak bilekleri, dirsekler ve el bilekleri tutulur ve eklem dağılımı poliartiküler şekildedir. Eklem tutulumu geçici ise de aktif hastalık süresince yeniden belirginleşebilir.Ancak kalıcı şekil bozukluğu bırakmaz.
Gastrointestinal bulgular
Gastrointestinal tutulum, HSP’li olgularda genellikle karın ağrısı şeklinde başlar. Kusma, ishal, göbek çevresinde apandisiti yansılayan karın ağrısı ve kanlı dışkılama görülebilir. Karın ağrısı hastaların % 15-40’ında döküntüden önce başlayabilir.Gastrointestinal kanama olguların yaklaşık yarısında gözlenir, benzidin pozitif gizli kanamadan taze kanlı dışkı ya da melenaya kadar değişik şekillerde olabilir. Karın ağrısı barsak duvarında submukozada ve intramural alanda damarların dışına sıvı ve kan sızması sonucunda gelişir. Bunun sonucunda da yerel mukoza ülserleri oluşur (1-6). Bazı hastalarda stres ülserleri ya da steroid tedavisine bağlı olarak GiS kanaması görülebilir. Ağır GiS komplikasyonları olguların yaklaşık % 5’inde görülür ve çoğunlukla da döküntüden sonra ortaya çıkarlar.En sık invajinasyon olmak üzere barsakta iskemi, enfarkt, nekroz, perforasyon, fistül oluşumu, geç ileal striktür, akut apandisit, masif üst GiS kanaması, pankreatit, safra kesesi hidropsu ve psödomembranöz kolit görülebilir. Hastalar akut batın tanısı ile gereksiz laparotomiye gidebilir. invajinasyon, perforasyon, nekroz ve masif kanama halinde cerrahi müdahale gereklidir.
Böbrek bulguları
Böbrek tutulumu sıklığı çalışmanın bildirildiği merkeze bağlı olarak farklılık göstermektedir. Böbrek tutulumu, büyük serilerde çocuklarda yaklaşık %25-50 ve yetişkinlerde ise yaklaşık % 30-90 civarındadır. Böbrek bulgularının diğer bulgulardan önce ilk olarak ortaya çıkması çok nadirdir.Böbrek tutulumu olan olguların yaklaşık % 20’sinde izole mikroskopik hematüri, % 45’inde hematüri ve proteinüri, % 15’inde nefrotik sendrom ve %20’sinde ise nefritik/nefrotik sendrom görülmektedir. idrar bulguları normal iken hipertansiyon gelişen olgular da bildirilmiştir. Nefropati olguların %80’inde döküntünün başlangıcından sonraki ilk 4 haftada ve tamamına yakınında ilk 3 ay içerisinde gelişirse de olguların % 3’ünde döküntüden aylarca önce ve küçük bir kısmında döküntüden yıllar sonra başlayabilir. Böbrek tutulumunun özgün bulgusu genellikle mikroskopik olan hematüridir. Mikroskopik hematüri nefritli olguların tamamına yakınında görülürken makroskopik hematüri görülme sıklığı ise yaklaşık % 40’tır. Hematüri geçici, kalıcı ya da tekrarlayıcı tarzda olabilir. Hematüri, purpura nükslerine eşlik edebilir veya böbrek dışı bulgular ortadan kalktıktan uzun bir süre sonra, çoğunluklada bir üst solunum yolu iltihabını takiben ortaya çıkabilir. Genellikle hematüriye farklı düzeylerde proteinüri de eşlik eder ancak nefrotik düzeyde proteinüri seyrektir. Glomerüler filtrasyon hızında azalma, azotemi ve son dönem böbrek yetmezliği gelişebilir. Son dönem böbrek yetmezliği genellikle hastalığın başlangıcından sonraki ilk 3 yıl içerisinde gelişmektedir ancak 15 yıl sonrasına kadar uzayan olgular da bildirilmiştir. Nefropatinin şiddeti ile böbrek dışı bulguların şiddeti arasında ilişki olup olmadığı tartışmalı ise de böyle bir ilişkinin olmadığı düşüncesi daha hakimdir (1,6,8).
Kalıcı nefropati tüm HSP vakalarının % 1-6’sında, son dönem böbrek yetmezliği ise % 1’in altında olguda görülür. Henoch-Schönlein purpurasının sıklığı göz önüne alındığında çocuklarda yarım ay oluşumu ile giden glomerulonefritlerin en sık nedenlerinden birisi olarak karşımıza çıkmaktadır. Yarım ay oluşumu ile giden ağır glomerulonefritler içerisinde yaklaşık % 30 ile HSP tek başına en büyükgrubu oluşturur.
Diğer bulgular
Skrotal damarlarda vaskülit sonucu testisler, spermatik kordon, epididim ve skrotum duvarında iltihap ve kanama gelişebilir. Akut skrotal şişlik olguların % 2-35’inde görülür ve testis torsiyonundan ayırt edilmesi güç olabilir. Gerçek torsiyon ise çok nadirdir. Ayırıcı tanı için teknesyum 99m ile radionüklid inceleme veya ultrason şarttır. Diğer nadir genitoüriner komplikasyonlar hidronefroz, üreterde kalsifikasyon, mesane duvarında hematom ve üretrit şeklinde sayılabilir.Hastalık sırasında hemoptizi ile birlikte pulmoner kanama, şiddetli ağrı ile ortaya çıkan kas içi kanamalar ve faktör 8, vitamin K eksiklikleri ile yaygın koagulopati gözlenebilir.Çok nadiren vaskülit ve kanama diatezi sonucu merkezi sinir sistemi (MSS) tutulumu gözlenebilir. Ayrıca nefrite bağlı hipertansiyon ve elektrolit düzensizlikleride MSS bulgularına yol açabilir. Daha nadir olarak periferik nöropatiye rastlanabilir (1-6).
Laboratuvar bulguları
Hastalığın tanısının konmasında kullanılabilecek özgün bir laboratuvar bulgusu yoktur. Henoch-Schönlein purpurasının diğer hastlıklardan ayırt edilmesi,prognozun öngörülmesi ve tedavinin şekillendirilmesi için laboratuvar bulgularından yararlanılabilir. Hastalığın tanımı gereğince trombositopeninin olmadığı gösterilmelidir. Tanıya yardımcı olması için laboratuvarbulgularından yararlanılabilir. Hastalığın tanımı gereğince trombositopeninin olmadığı gösterilmelidir.Tanıya yardımcı olması için serum IgA düzeyine bakılabilir ve cilt biyopsisi yapılabilir. Gastrointestinal bulgular olsun ya da olmasın tüm olgularda dışkıda gizli kan varlığı araştırılmalıdır. Hastalığın olası gidişinin öngörülmesinde en güvenilir klinik göstergenin proteinürinin şiddeti ve süresi olduğu düşünülmektedir.Bu nedenle de hastanın izlemi süresince aralıklı idrar incelemeleri son derece önemlidir.Böbrek bulguları döküntünün başlangıcından daha sonra ortaya çıkabileceği için başlangıçta idrar bulguları normal olsa dahi 1 ay ara ile 3 ay boyunca idrar analizleri yapılmalıdır. Proteinüri saptandığında mutlaka 24 saatlik idrar toplanarak veya bu mümkün olamıyorsa tek idrar örneğinde protein-kreatinin oranı hesaplanarak proteinürinin şiddeti ve ayrıca serum albümin düzeyi belirlenmelidir. Böbrek tutulumu olan olgularda üre, kreatinin ve serum elektrolitlerinin düzeyi belirlenmelidir. Bunların dışında nefropati varlığında seri idrar ve kan biokimyası izlemi ile hastalığın şiddeti ve gidişi değerlendirilmelidir. Bazı hastalarda orta düzeyde lökositoz ve sola kayma ile GiS kanamasına ikincil normokrom anemi görülebilir.Akut iltihap nedeni ile sıklıkla trombositoz ve eritrosit sedimantasyon hızında artış gözlenir. Hastaların yarısında faktör XIII düzeyi azalmış olarak saptanır. Gastrointestinal kanaması olan hastalarda faktör XIII düzeyinde azalmaya daha sıklıkla rastlanır.
Tanı
Başlangıçta tipik döküntü ile diğer bulgular birlikte ortaya çıktığında tanı koymak zor olmasa da % 15-35 sıklıkla gastrointestinal veya eklem bulguları daha önce ortaya çıkabilmektedir ve bu durumdaHSP tanısı güçleşmektedir. Böyle bir durumda purpura genellikle ilk bulgulardan sonraki 7 gün içerisinde gelişmektedir. Hastalığın kesin tanısı histopatolojiktir ve lökositoklastik vaskülitin gösterilmesi zorunludur.
Klinik tanı için 1990 Amerikan Romatoloji Birliği tanı ölçütlerinin doldurulması gereklidir. Tanı için en az iki ölçütün bulunması gereklidir.1990 Amerikan Romatoloji Birliği HSP tanı ölçütleri
1- Trombositopeni ile ilişkisi olmayan hemorajik cilt lezyonları.
2- Hastanın septomlarının başlangıcında 20 yaşını doldurmamış olması.
3- Barsak anginası, iskemisi
4- Doku biopsisinde arteriol veya venül duvarlarında granülositlerin görülmesi (lökositoklastik vaskülit).
Akut infantil hemorajik ödem (AIHÖ), özellikle süt çocukluğu döneminde ortaya çıkan, genel durumu bozmayan bir lökositoklastik vaskülitdir. Hastalık infantil HSP olarak da adlandırılır. Hastalığın ana klinik bulgularını yanaklara yerleşen madalyon tarzı eritem, gövdeye ve ekstremitelere yerleşen yaygın purpurik döküntüler oluşturur Purpurik döküntüler histopatolojik olarak lökositoklastik vaskülit görünümü içerirler. iç organ tutulumu görülmez. Hastalık oldukça selim gidişli olup tedavisiz olarak kendiliğinden kaybolup iyileşir.
Ayırıcı tanı
Döküntü, artrit, GiS ve renal bulguların birlikte değerlendirilmesi mümkün olduğunda HSP tanısı güç değildir. Tanı güçlüğü bir semptom ağır bastığında ya da birden çok organ tutulumu fark edilemediğinde ortaya çıkabilmektedir. Döküntü hemorajik diyatez veya sepsis ile karışabilmektedir.Trombosit sayısı ve pıhtılaşma testleri hemorajik diatez tanısından, uygun örneklerden alınan kültürler ve daha iyi klinik durum sepsis tanısından uzaklaştırır. Ayrıca çocuk istismarı ve ilaç reaksiyonlarıda döküntünün ayırıcı tanısında akla gelebilir.Gastrointestinal bulgular ağır bastığında akut batın ve invajinasyonla karıştırılabilirse de çocukluk çağındaki akut batın şüpheli olgularda HSP’nin de akla getirilip diğer bulguları açısından dikkat edilmesi gerekmektedir. fiüpheli olgularda ayakta direkt batın grafisi, batın ultrasonografisi ve baryumlu lavman yardımcı olabilir. Böbrek bulguları ağır bastığında da glomerulonefritlerle karıştırılabilirse de benzer şekilde HSP olasılığı düşünülerek diğer bulgular yönünden incelenmesi gereklidir. Eklem tutulumu akut romatizmal ateş, poliarteritis nodoza, romatoid artrit ve sistemik lupus eritematosus ile karışabilir. Henoch-Schönlein purpurasının diğer vaskülitlerden ve sistemik lupus eritematosustan ayırt edilmesi genellikle diğer bulgularının ışığı altında güç değildir.
Hastalığın gidişi
Henohc-Schönlein purpurası genellikle akut, kendi kendine sınırlanan bir hastalıktır. Hastaların büyük bir kısmı için prognoz çok iyidir. Çocukların %95’inde hastalık ortalama 4 hafta (3 gün-2 yıl) içerisinde herhangi bir sekel bırakmaksızın tamamen düzelir. Hastalar erken dönemde nadiren GiS komplikasyonlarına, böbrek yetersizliğine ve MSS tutulumuna bağlı olarak kaybedilebilir. Henoch-Schönlein purpurasında erken dönemde en dramatik ve ciddi komplikasyonlar GiS ile ilgilidir. Hastaların % 2’sinden azında uzun dönem hastalıksız yaşam ile ilişkili ciddi bir komplikasyon gelişebilir. Çok ender olarak rastlanan MSS bulgularısayılmazsa böbrekler dışındaki sistem bulguları süregenleşmez.En sık görülen ciddi komplikasyon hastalığın geç döneminde diğer organ sistemlerine ait semptomlar kaybolduktan sonra ortaya çıkan son dönem böbrek hastalığıdır. Süreğenleşme eğilimi nedeni ile nefritin her olguda nasıl bir seyir izleyeceğini tahmin etmek önemlidir, ancak bu konuda kesin veri yoktur. Her ne kadar HSP geçiren hastaların küçük bir kısmı kronik böbrek yetersizliğine giderse de yoğun bir tedavi ile bu gidişin önlenebileceği ümidi ile bu hastaların önceden belirlenmesi gerekmektedir. Diğer taraftan böylesine ağır bir tedavinin gereksiz yere başlanması da sakıncalıdır. Herhangi bir yakınması kalmamış çocukların uzun bir süre izlemi de hekimler ve aileler için endişeye ve gereksiz emek kaybına yol açmaktadır.Çocuklarda hastalık daha hafiftir, daha kısadır, daha az nüks görülür ve belirgin şekilde daha az sıklıkla böbrek bulgusu vardır. Çocuklarda böbrek fonksiyonlarında bozulma olmaksızın geçici hematüri yetişkinlere kıyasla çok daha sıktır. Böbrek bulguları biopsiyi gerektirecek kadar ağır olan olgularda kronik böbrek yetersizliği (KBY) gelişme riski çocuklarda yaklaşık % 20 iken yetişkinlerde yaklaşık % 30-90’dır. Hastalığın başlangıç yaşının 7’den yüksek olması böbrek tutulumu açısından daha yüksek risk oluşturur.Makroskopik hematüri ile birlikte böbrek biopsisinde yarım ay oluşumu saptanması kötü gidiş ile ilişkilidir. Yine çalışma grubumuzun 102 eski HSP’li hasta üzerinde yürüttüğü bir çalışmada HSP’de oluşan renal tutulumun şiddetinin başlangıçta oluşan renal patolojiden çok farklı olmadığı ve o dönemdeki tedaviye verilen yanıtın sonucu kalan sekel lezyonun da benzer şekilde süregeldiği ve hiç ilerlemediği gösterilmiştir.Henoch-Schönlein purpurası olan çocuklarda ailesel Akdeniz ateşi görülme sıklığı sağlıklı topluma göre belirgin olarak artmıştır. Bu çocuklarda ailesel Akdeniz ateşi varlığının aranması, hastalığın erken tanılanlandırılarak tedaviye başlanması açısından önem taşımaktadır.
Tedavi
Henoch-Schönlein purpurasının böbrek dışı bulguları için uygun semptomatik tedaviler başlanmalıdır. Henoch-Schönlein purpurası genellikle kendi kendine sınırlanan ve destek dışında özel tedavi gerektirmeyen bir hastalıktır. Eklem ağrıları genellikle ibuprofen gibi ağrı kesiciler ile kontrol altına alınır. Aktif GiS kanaması olan hastalarda eklem bulgularına yönelik non steroid antiinşamatuar tedavi sakıncalıdır. Hipertansiyon, varlığında uygun antihipertansişerle kontrol edilmelidir. Enfeksiyon varsa yerine, etkenine ve şiddetine göre gerekli antibiotiklerle tedavi edilir. Ciddi GiS komplikasyonlarında cerrahi müdahale gerekebilir. Ağır cilt bulguları, karın ağrısı ve protein kaybı 1-2mg/kg/gün oral kortikosteroid tedavisine dramatik bir şekilde yanıt verir. Kortikosteroid tedavisi artritin ve karın ağrısının gerilemesini sağlayabilir ancak hastalık süresini kısıtlamaz ve yinelemeleri önleyemez.Kanama olmaksızın salt karın ağrısı için steroid başlanması daha ağır komplikasyonları gölgeleyebileceğinden sakıncalı olarak kabul edilmektedir.Cerrahi girişim gereken olgular dışında GiS bulguları tedavisiz gerilemektedir. Erken dönemde tedaviye başlanması bulguların gelişmesini önleyemez. Önceki ataklarda steroid uygulanması daha sonra yeni nüks gelişimi riskini azaltmaz.Glomerulonefritte olağan dozlarında kortikosteroidlerin etkinliği olmadığı kabul edilmektedir.Az sayıdaki çalışmada ise böbrek tutulumu gelişimi açısından yüksek risk taşıdığı düşünülen olgularda (7 yaş üstü, şiddetli GiS tutulumu, purpuranın uzun sürmesi) erken dönemde başlanan kortikosteroidlerin böbrek hasarını önleyebileceği öne sürülmüştür. Her ne kadar mevcut bilgiler steroidlerin böbrek tutulumunu önlemekte ve tedavisinde etkili olmadığını göstermekte ise de bu konuda kesin olarak benimsenmiş bir yaklaşım yoktur. Bu nedenle bazı kaynaklar hastalığın başlangıcında kısa süreli, toksisiteye yol açmayacak kadar düşük dozda profilaktik steroid başlanmasını yine de kabul edilebilir bir yaklaşım olarak görmektedir.
Henoch-Schönlein nefritinde tedavi protokolleri küçük serilere dayanmaktadır ve hiçbirinin üzerinde yaygın bir uzlaşı sağlanamamıştır. Yeni bulgular yüksek doz intravenöz pulse metilprednisolonun azotioprin veya sklofosfamidle kombine edilmesinin ağır nefritli hastalarda yarar sağlayabileceğini göstermektedir. Ağır nefritli olgularda plazmaferez, Faktör XIII konsantresi ve urokinaz ile yapılan denemeler de vardır. Dapson tedavisininHSP bulgularının geriletilmesinde faydalı olabileceği de bildirilmektedir.”
